O que é Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

A Esclerose Lateral Amiotrófica gerou debates nos últimos dias, com a morte do ator Eric Dane, conhecido por seus papéis em Grey’s Anatomy e Euphoria, que convivia com a ELA. Estar atento aos sinais e sintomas faz importante diferença no diagnóstico precoce.

A condição é mais comum do que as pessoas imaginam. É a terceira doença neurodegenerativa mais frequente, atrás somente do Alzheimer e do Parkinson, tendo no Brasil mais de 15 mil pessoas com essa doença, por isso merece sua atenção.

Entenda o sistema nervoso

Para que possamos mexer o dedo e o braço, por exemplo, o cérebro envia um comando através dos neurônios motores superiores para a medula espinhal, que fica dentro da coluna, e dessa medula se conecta aos músculos através dos nervos motores, constituídos pelos neurônios motores, que vai levar o comando até os músculos. Dessa forma ele se contrai, e aí é possível movimenta o dedo, por exemplo.

A esclerose lateral miotrófica, também conhecida como doença do neurônio motor, é um problema exatamente nesses neurônios motores, que ligam o cérebro à medula e depois até o músculo.

“Se ele não envia corretamente o comando do cérebro até o músculo, esse músculo vai enfraquecendo, vai ficando atrofiado e sem função, gerando uma série de sintomas que variam de acordo com a área afetada pela doença. Esta não é uma doença autoimune. Muitos a confundem com a esclerose múltipla devido à similaridade do nome”, explica o Dr. Frederico Mennucci de Haidar Jorge, neurologista.

Sintomas da ELA

Dentre os principais sintomas, o paciente pode ter dificuldade para respirar, para engolir, muitas vezes com engasgos frequentes e até mesmo alteração da fala, que começa a ficar mais enrolada e mais baixo o tom.

“Você pode ter fraqueza para elevar os pés e pernas e é comum relatos de tropeços e quedas frequentes. É possível notar perda de agilidade e destreza das mãos, tendo dificuldade de escrever, de abrir potes e fraqueza para erguer os braços ou segurar um copo, por exemplo. Dificuldade também de manter o corpo ereto, em pé e até mesmo na posição sentada”, pontua o médico.

Além dessa fraqueza progressiva em qualquer parte do corpo, é comum ter outras características importantes de serem mencionadas. Primeiro, os músculos relacionados ao nervo motor afetado vão ficando mais fracos e atrofiados. Segundo, nos reflexos tendíneos, que faz parte do exame físico que o médico realiza, nota-se alteração deles estarem muito aumentados ou então abolidos.

Terceiro, fasciculações, que são as tremidinhas que ficam persistentes no músculo. Parece que a carne está tremendo. Aqui cabe um esclarecimento de uma dúvida comum.

“Se a pessoa apresentar as tais fasciculações, mas de maneira isolada ou não constante e principalmente não acompanhada de fraqueza, provavelmente isto é apenas um quadro de cansaço muscular, um esgotamento funcional e períodos de estresse e não uma lesão do neurônio motor propriamente dito. Agora, se a mesma musculatura ficar tremendo todos os dias e notar alguma fraqueza neste mesmo grupo muscular, isso sim deve chamar sua atenção”, comenta o neurologista.

Não sentir alterações da sensibilidade na área afetada também deve gerar atenção. Então, por exemplo, a pessoa tem fasciculações e fraqueza no braço, mas a sensibilidade não muda. A doença afeta apenas o neurônio motor, que é aquele que leva o comando do cérebro até o músculo. Não afeta o neurônio da sensibilidade, que leva as informações para o cérebro.

“Como falei, nas fases iniciais, essas queixas normalmente são bem discretas, com pouca repercussão, e aos poucos vão piorando. Pode-se iniciar em qualquer uma das regiões mencionadas. Por isso, frequentemente, as pessoas procuram outras especialidades e não os neurologistas num primeiro momento”, diz o Dr. Frederico.

E como é feito o diagnóstico?

O médico, só com a história e exame físico, já consegue ter uma forte suspeita do diagnóstico. Em muitos casos, são necessários exames complementares, como eletroneurobiografia e ressonância magnética do crânio e coluna, para descartar outros processos patológicos.

E com é o tratamento para ELA?

Hoje, no Brasil, existe apenas uma classe de medicamento aprovado para o tratamento da doença: o Riluzol, medicamento que visa atrasar a progressão da doença.

Além do tratamento específico medicamentoso, é fundamental tratar o indivíduo com suas necessidades e particularidades de sintomas. Conforme a região afetada, teremos cuidados direcionados e expectativas de comprometimento e de vida diferentes.

Por exemplo, déficit nos membros precisa de apoios, órteses e acompanhamento com fisioterapeutas motores e terapeutas ocupacionais. Alterações funcionais na cabeça necessitam de avaliação da função respiratória e acompanhamento com fisioterapeuta respiratório e fonoaudióloga para deglutição e fala. Além de saber monitorar e indicar medidas complementares, como mudança na consistência da dieta, sondas gástricas e aparelhos de ventilação não invasivos.

“O principal objetivo do bom tratamento é levar segurança para o paciente e os familiares, antever complicações e buscar alternativas funcionais e compensações para essa doença. Isso é fundamental se considerarmos a evolução natural dessa doença e o tempo de vida com problemas funcionais que as pessoas podem ter. De maneira geral, é uma doença muito grave, com expectativa de vida em torno de 5 anos”, observa o médico.

1 em cada 5 pessoas, ou seja, 20% dos pacientes ultrapassam 5 anos de doença. E 10% vivem mais de 10 anos, inclusive com diversos casos que os pacientes vivem 20, 30 e até mais anos de vida após o diagnóstico.

Mas afinal de contas, quais são as causas da ELA?

Assim como as outras doenças neurodegenerativas, para a imensa maioria dos casos a Medicina ainda não sabe precisar as causas.

Sabemos as vias que estão alteradas e que levam à morte dos neurônios, mas o porquê delas iniciarem e esse processo continua sem explicações consistentes. Vale ressaltarmos que em torno de 5% dos pacientes, o quadro é explicado devido à presença de uma mutação genética herdada de pais para filhos. Para os indivíduos que não apresentam mutações genéticas, que são a grande maioria, sabe-se que a idade, tabagismo e exposição a substâncias neurotóxicas, como agrotóxicos, BMAA produzido por bactérias e compostos de armas químicas, são fatores de risco para desenvolver a ela.

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